Anonim

Diemžēl šodien ļoti daudzi cilvēki ir pieredzējuši cīņu pret vēzi vai vērojuši, kā tuvinieks to cīnās - mēs visi esam pārāk pazīstami ar visizplatītākajiem veidiem. Bet ir daudz vēža, kas ir daudz retāk nekā krūts vai plaušu vēzis. Vienu no šiem retāk sastopamajiem vēža veidiem sauc par policitēmijas veru (PV). PV ietilpst asins vēža grupā, ko sauc par mieloproliferatīvajām neoplazmām (MPN).

Pacientiem ar PV kaulu smadzenes rada pārāk daudz sarkano asins šūnu. Dažreiz PV var izraisīt arī to, ka jūsu ķermenis veido pārāk daudz citu asins šūnu veidu: balto asins šūnu un trombocītu. Ja jums ir pārāk daudz asins šūnu, tas sabiezina asinis, kas var izraisīt tādas komplikācijas kā asiņošana vai asins recekļu veidošanās. Šī ir nopietna problēma, jo asins recekļi, kas rodas galvā, var izraisīt insultu, un asins recekļi, kas rodas jūsu artērijās, var izraisīt sirdslēkmi.

Un dažos gadījumos šīs papildu asins šūnas var sagrupēties liesā un izraisīt tās palielināšanos. PV var būt bīstams dzīvībai, ja to neārstē, taču ir labas ziņas: ar pareizu medicīnisko aprūpi daudzi cilvēki dzīvo normālu dzīvi ar nedaudzām, ja vispār, ar šo stāvokli saistītām problēmām.

Cēlonis

PV rodas biežāk vīriešiem nekā sievietēm, un tas reti skar cilvēkus, kas jaunāki par 60 gadiem. Eksperti uzskata, ka PV var izraisīt ģenētiska mutācija. Parasti jūsu ķermenis regulē jūsu asins šūnu skaitu, bet 95% pacientu ar PV ir regulējošā gēna ar nosaukumu JAK2 defekts, kas traucē ķermeņa rūpīgam līdzsvaram. Šis defekts noved pie nekontrolētas asins šūnu proliferācijas, radot novirzes asins šūnu skaitā un to funkcionālajā kvalitātē. Pētnieki nezina, kas izraisa šo ģenētisko mutāciju, bet viņi netic, ka tā ir iedzimta.

Iespējams arī, ka intensīva starojuma un, iespējams, toksisku vielu iedarbība var palielināt PV risku, taču šī teorija ir jauna, un tās dublēšanai nepieciešami vairāk datu.

Simptomi

Daudzos gadījumos polycythemia vera neizraisa nekādas pazīmes vai simptomus, bet dažiem cilvēkiem var rasties:

  • Galvassāpes

  • Svīšana, īpaši naktī

  • Zvana ausīs

  • Neskaidra redze

  • Reibonis vai vertigo

  • Sarkanīga vai purpura āda

  • Asiņošana no apģērba

  • Negaidīts svara zudums

  • Pilnīga vai vēdera uzpūšanās sajūta (ko izraisa liesas palielināšanās)

  • Nieze, īpaši pēc dušas

  • Dedzinošas, sarkanas rokas un kājas

  • Nogurums

  • Sāpīgs vienas locītavas, īpaši lielā pirksta, pietūkums

  • Apgrūtināta elpošana guļus stāvoklī

Dažiem cilvēkiem ir visi šie simptomi, tikai vairāki, vai vispār nav.

Diagnoze

Tā kā PV ne vienmēr ir skaidri simptomi, daudziem pacientiem tiek diagnosticēts pēc kārtējās asins analīzes, kas atklāj sarkano asins šūnu palielināšanos, dažreiz kopā ar balto asins šūnu vai trombocītu skaita palielināšanos. Bet pacienti var tikt diagnosticēti arī pēc tam, kad ir redzējuši ārstu par viņu simptomiem. Ir vairāki diagnostikas testi, kurus ārsti izmanto, lai noskaidrotu, vai kādam var būt PV, ieskaitot:

  • Asins analīzes: pilnīgs asins skaits (CBC) var parādīt asins šūnu līmeņa paaugstināšanos jūsu ķermenī.

  • Kaulu smadzeņu aspirācija vai biopsija: ar šo procedūru var noskaidrot, vai nav problēmu ar to, kā kaulu smadzenes ražo asins šūnas.

  • Ģenētisko mutāciju pārbaude: tā kā gandrīz visiem PV pacientiem ir JAK2 gēna mutācija, ārsti var pārbaudīt, vai mutācija pastāv.

  • Zema eritropoetīna līmeņa pārbaude: eritropoetīns ir hormons, kas iesaistīts sarkano asins šūnu veidošanā. Ja ir zems šī hormona līmenis, tas var liecināt par PV.

Ārstēšana

Diemžēl šobrīd PV nevar izārstēt; lielākajai daļai ārstēšanas iespēju ir mērķis līdzsvarot asins šūnu skaitu organismā. Bet ārstēšana var novērst komplikāciju rašanos un mazināt vai novērst simptomus - vairums cilvēku ar PV dzīvo ilgu mūžu, ja viņu stāvoklis tiek labi kontrolēts. Katrs pacients ir atšķirīgs, tāpēc, kamēr dažiem pacientiem bez simptomiem var būt nepieciešama ārstēšana visu laiku, citi to darīs. Un visos gadījumos PV pacientiem regulāri jāredz ārsti, lai uzraudzītu asins šūnu līmeni un simptomus.

Ir vairākas izplatītas un efektīvas PV ārstēšanas iespējas:

Flebotomija

Šī procedūra, kas samazina kopējo asins tilpumu, parasti ir pirmā PV ārstēšanas iespēja. Speciālisti katru nedēļu no jūsu vēnām izvilks vienu asiņu vienību, līdz sarkano asins šūnu skaits samazinās.

Aspirīns ar zemām devām

Viegla PV gadījumā ārsts var vēlēties, lai jūs katru dienu lietojat nelielu aspirīna devu, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku. Aspirīns var arī palīdzēt mazināt PV simptomus, kas saistīti ar dedzinošām sāpēm kājās un rokās.

Hidroksiurīnviela (Droxia, Hydrea)

Ja nepietiek ar flebotomiju un aspirīnu, ārsts var ieteikt tādas zāles kā hidroksiurīnviela - tas neļauj jūsu kaulu smadzenēm ražot tik daudz asins šūnu. Visticamāk, ka šīs zāles tiks lietotas, ja ir arī augsts citu asins šūnu skaits vai ja jums ir augsts asins recekļu risks.

Pegilēts interferons

Ja nepieciešama turpmāka ārstēšana, jūs varat lietot interferonu, kas stimulē jūsu imūnsistēmu, lai samazinātu sarkano asins šūnu veidošanos. Šo iespēju bieži izmanto jaunākām sievietēm, kuras var iestāties grūtniecība, jo nav pierādīts, ka tā izraisa iedzimtus defektus. Interferons tika izstrādāts C hepatīta ārstēšanai, tāpēc tā lietošana PV tiek uzskatīta par parastu, kas nozīmē, ka šī lietošana atšķiras no ražotāja paredzētā. Tomēr klīniskajos pētījumos pašlaik tiek vērtēta ārstēšana ar PV.

Ruxolitinib (Jakafi)

Ja citas procedūras nav efektīvas, jums ir jauns variants: ruxolitinib. Šīs zāles ir pirmā terapija, ko PV pacientiem apstiprinājusi ASV Pārtikas un zāļu aģentūra (FDA). Tas bloķē sarkano asins šūnu pārprodukciju un arī palīdz samazināt paplašinātas liesas attīstības risku.

Līdztekus medicīniskajai terapijai pacientiem ar PV ir svarīgi ievērot veselīga uztura un vingrinājumu plānu.

Komplikācijas

Lai arī PV ārstēšana parasti ir efektīva, ir vairākas iespējamās šī stāvokļa komplikācijas. Pacientiem ir paaugstināts asins recekļu un palielinātas liesas risks, kā arī ādas problēmas (īpaši saistītas ar niezi vai dedzināšanu). Pacientiem arī dažreiz rodas problēmas, ko izraisa paaugstināts sarkano asins šūnu līmenis, piemēram, peptiskas čūlas (čūlas uz jūsu kuņģa gļotādas) un podagra (locītavu iekaisums). Ļoti retos gadījumos PV var progresēt līdz nopietnākām asins slimībām, piemēram, mielofibrozei, kaulu smadzeņu darbības traucējumiem vai mielodisplastiskam sindromam, cilmes šūnu traucējumiem. Ļoti maz PV pacientu turpina attīstīt akūtu leikēmiju, kas ir asins un kaulu smadzeņu vēzis.