Anonim

Polycythemia vera (PV) ir kaulu smadzeņu darbības traucējumi, kuru laikā jūs saražojat pārāk daudz sarkano asins šūnu, izraisot asiņu sabiezēšanu. Jums var būt arī lielāks nekā parasti balto asins šūnu un trombocītu skaits.

PV ir progresējošs, bet bieži vadāms asins vēža veids, kas ir daļa no traucējumu grupas, ko kopīgi sauc par mieloproliferatīvo neoplazmu (MPN).

Šeit ir dažas lietas, kas jāzina par šo reto asins slimību.

1. PV attīstās lēnām.

Polycythemia vera parasti attīstās vairāku gadu laikā, un jums to var būt ilgu laiku, nepamanot pazīmes vai simptomus. Policitēmijas veras diagnoze bieži rodas, kad asins darba laikā tiek atklāts nesaistīts stāvoklis vai pārbaude. PV ir hroniska slimība, kas ierobežo asins plūsmu caur traukiem. Biezākas asinis var izraisīt trombu veidošanos, kas var izraisīt insultu un citas komplikācijas, bet, ārstējot, cilvēki var dzīvot ar šo slimību daudzus gadus.

2. PV ir reta slimība, ko parasti izraisa bojāts gēns.

Nedaudz vairāk nekā 50 uz 100 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir PV. Pētnieki 2005. gadā atklāja, ka aptuveni 95% gadījumu tas ir saistīts ar ģenētisku defektu, kas attīstās pieaugušā vecumā. Nezināmu iemeslu dēļ tas notiek nedaudz biežāk vīriešiem nekā sievietēm, un lielākajai daļai cilvēku, kuriem tiek diagnosticēta PV diagnoze, ir vecāki par 60 gadiem. Jaunākiem cilvēkiem PV ir ļoti reti sastopams.

3. Jums var nebūt simptomu vai dažādu simptomu.

Jums gadiem ilgi var būt PV bez simptomiem, bet, kad recekļi sāk bloķēt mazākus asinsvadus, jums var būt galvassāpes, redzes izmaiņas, galvassāpes, svīšana naktī vai podagra. Jūsu rokas var justies sastindzis vai pietūkums, kā arī niezoši, īpaši pēc siltas vannas vai dušas. Laika gaitā PV var izraisīt palielinātu liesu, jo jūsu liesa filtrē asinis un tādējādi tur uzkrājas papildu sarkanās asins šūnas. Paplašināta liesa var radīt pilnuma sajūtu vēdera augšējā kreisajā pusē. Papildus paaugstinātam insulta vai sirdslēkmes riskam, citas PV komplikācijas var ietvert mielofibrozi, vēl vienu progresējošu kaulu smadzeņu patoloģiju, kas rodas apmēram 15% PV pacientu, un mazākā skaitā gadījumu attīstīsies akūta leikēmija.

4. Pastāv efektīvas procedūras, lai pārvaldītu policitēmiju.

Ja jums ir PV, jūs uzraudzīs un ārstēs hematologs vai onkologs. Ārstēšana ietver procedūru, ko sauc par flebotomiju, drošu un vienkāršu paņēmienu, kurā asinis tiek noņemtas no jūsu sistēmas, līdzīgi kā asiņu došana. Flebotomijas var veikt tik bieži, kā reizi nedēļā, kad pirmo reizi tiek diagnosticēts, bet, tiklīdz jūsu asins skaits ir stabilizējies, jūs varat doties tikai ik pēc dažiem mēnešiem. PV medikamenti var palēnināt sarkano asins šūnu veidošanos vai samazināt trombu veidošanās risku. Tagad ir pieejami jauni medikamenti, kuru mērķis ir gēna defekts.