Anonim

Multiplā skleroze (MS) ir hronisks centrālās nervu sistēmas (CNS) traucējums, kas ietekmē smadzenes, muguras smadzenes un redzes nerva darbību. MS tiek uzskatīta par autoimūnas izraisītu slimību. Eksperti ir izvirzījuši vairākus iespējamos MS cēloņus, taču tas, iespējams, ir faktoru kombinācija.

Ar MS imūnsistēma uzbrūk nervu šķiedru aizsargājošajam mielīna apvalkam, kas izjauc nervu impulsus smadzenēs un starp smadzenēm un ķermeni. MS simptomi rodas, palielinoties mielīna zudumam (demielinizācijai) un pašu šķiedru un šūnu bojājumiem, CNS veidojot sklerozes (rētas, bojājumus). Progresējošs nervu zudums noved pie invaliditātes.

Atkarībā no rētu atrašanās vietas simptomi var ietvert:

  • Neskaidra redze

  • Zarnu un urīnpūšļa problēmas

  • Reibonis un līdzsvara zudums

  • Nogurums

  • Sāpes

  • Vāja koncentrēšanās un atmiņa

  • Tirpšanas vai sajūsmas sajūtas

  • Staigāšanas grūtības

  • Vājums un muskuļu spastiskums

Ārsti dažādu MS veidu vai slimības gaitu diagnozes pamatā ir pacienta simptomi un smadzeņu bojājumu klīniskie pierādījumi ar MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana).

Slimību kursos ietilpst:

  • Klīniski izolēts sindroms : pacientam tiek diagnosticēta CIS pēc pirmās MS simptomu epizodes, kas ilgst vismaz 24 stundas, ar MS līdzīgu smadzeņu bojājumu vai bez MRI. Personai ar bojājumiem ir lielāka iespēja saslimt ar MS.

  • Recidivējoši remitējošā multiplā skleroze : RRMS raksturo 80–85% pacientu, kuriem sākotnēji diagnosticēta MS, akūtu simptomu paasinājumu (recidīvu) un slimības remisijas periodi raksturo RRMS.

  • Sekundārā progresējošā multiplā skleroze : SPMS attīstās pēc RRMS, parasti 35 gadu laikā pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas, bet pāreja notiek agrāk, kad RRMS netiek labi kontrolēta vai ārstēta. To raksturo ievērojams invaliditātes pieaugums. MS simptomi ir smagāki un novājinoši, ar recidīva un remisijas periodiem vai bez tiem.

  • Primārā-progresējošā multiplā skleroze : PPMS raksturo 5–15% pacientu sākotnējās diagnozes laikā, vienmērīgi pasliktinoties MS simptomiem un palielinoties invaliditātei. Tas neatbilst klasiskākam RRMS modelim ar akūtiem paasinājumiem.

Sākot ar 2014. gadu klīnicisti iepriekšējo slimības gaitu, kas pazīstama kā progresējoši recidivējoša multiplā skleroze, aizstāja ar PPMS klasifikāciju.

Jaunākie pētījumi liecina, ka 1 miljonam cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir MS. Lielākajai daļai cilvēku ir simptomi vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bet jaunāki un vecāki cilvēki to var attīstīt. Primārā progresējošā MS forma visbiežāk rodas cilvēkiem vecākiem par 40 gadiem.

Trūkst datu par precīzu MS sastopamību konkrētās populācijās, jo MS nav izplatīta - indivīda risks saslimt ar MS ir 1 no 750 līdz 1000. Tomēr pētniecības pētījumi izceļ dažus nozīmīgus faktorus tam, kurš iegūst MS:

  • Ģimenes vēsture : Cilvēkiem, kuriem ir pirmās pakāpes ģimenes locekļi (vecāki vai brāļi vai brāļi) ar MS, ir 20 līdz 40 reizes lielāks risks saslimt ar tiem, salīdzinot ar indivīdiem bez skartiem pirmās pakāpes radiniekiem.

  • Dzimums : Sievietēm (bioloģiski sievietēm) ir trīs reizes lielāks risks saslimt ar MS nekā vīriešiem.

  • Etniskā piederība : MS ietekmē baltos amerikāņus vairāk nekā melnādainos un spāņu amerikāņus Amerikas Savienotajās Valstīs.

  • Atrašanās vieta : MS izplatība palielinās līdz ar attālumu no ekvatora, lai gan šīs ģeogrāfiskās atšķirības iemesls nav skaidrs.

Kaut arī MS simptomi un invaliditāte nav tiešs iemesls, slimības komplikācijas var būt letālas. Kopumā multiplās sklerozes dzīves ilgums ir saīsināts par 7 līdz 14 gadiem, salīdzinot ar cilvēkiem bez slimības. Saskaņā ar daudzu pētījumu pārskatu aptuveni 50% MS pacientu mirst no ar MS saistītiem cēloņiem. Nesenā Norvēģijas pētījumā atklāts, ka cilvēkiem ar MS ir trīs reizes lielāks mirstības līmenis nekā vispārējā populācijā.

Jauni pētījumi par lielām pacientu grupām ir nepieciešami, lai izprastu faktorus, kas ietekmē MS prognozi un izdzīvošanu, ieskaitot slimības un invaliditātes smagumu, vecumu pārejā no RRMS uz SPMS, ārstēšanu, simptomu kontroli un līdzāspastāvēšanas apstākļus, kā arī citus faktorus. Jo īpaši smēķēšana un asinsvadu slimības palielina invaliditātes un mirstības risku.

Ar MS saistīti nosacījumi ir:

  • Akūts izplatīts encefalomielīts : rets, bet īslaicīgs stāvoklis, ko raksturo smags iekaisums, kas izraisa demielinizāciju un MS simptomus. Bieži vien tas notiek pēc baktēriju vai vīrusu infekcijas.

  • Balo slimība : reta un ātri progresējoša slimība ar atšķirīgu smadzeņu demielinizācijas modeli nekā MS; var attīstīties neilgi pēc infekcijas.

  • Ar HTLV-I saistītā mielopātija : progresējoša muguras smadzeņu slimība, ko raksturo kāju vājums un spastiskums un citi simptomi; rodas aptuveni 2% cilvēku, kas inficēti ar HTLV-1 (cilvēka T-šūnu leikēmijas vīrusa tips 1).

  • Neuromielitis optica : recidivējoša un remitējoša slimība, kuras mērķis ir redzes nervs, muguras smadzenes un dažreiz arī smadzenes. Ar autoimūnu starpniecību notiek uzbrukums specifiskām nervu sistēmas šūnām un izraisa to demielinizāciju.

  • Schilder slimība : reti un progresējoši traucējumi ar centrālās nervu sistēmas demielinizāciju un MS simptomiem. Schilder's ir MS variants, kas bieži seko infekcijai.

  • Šķērsvirziena mielīts : reti sastopams neiroloģisks stāvoklis, ko raksturo iekaisums un demielinizācija vienā muguras smadzeņu līmenī. Tas bieži attīstās pēc infekcijas.

MS neparedzamā daba un invaliditāte apgrūtina sadzīvi ar šo slimību. Ar veselību saistīta dzīves kvalitāte (HRQoL) atspoguļo fiziskās un garīgās labsajūtas, ārstēšanas stratēģiju un invaliditātes pakāpes ietekmi uz cilvēku ar MS saslimšanu dzīves kvalitāti. Tas ir balstīts uz pacientu atbildēm uz standartizētu MS anketu. MS samazina HRQoL vērtības salīdzinājumā ar vispārējo populāciju.

Nav pārsteidzoši, ka invaliditāte ir spēcīgākais zemāku vērtību faktors, liecina Kanādas pētījums par pacientiem ar recidivējošu MS. Arī pacienta ziņotā depresija, trauksme, nogurums un līdzāspastāvēti veselības stāvokļi (šajā secībā) negatīvi ietekmē.

MS radītie traucējumi un apstākļi, kas saistīti ar zemāku dzīves kvalitāti, ietver:

  • Izziņas problēmas, ieskaitot sliktu koncentrēšanos un problēmu risināšanu

  • Nogurums, kas saistīts ar depresiju

  • Nespēja staigāt bez palīdzības (piemēram, ar niedru)

  • Sāpes, ko var izraisīt citi cēloņi, nevis MS, piemēram, artrīts

Imūnsistēmas izraisīts iekaisums un mielīna, nervu šķiedru un neironu iznīcināšana izraisa MS simptomus un invaliditāti. MS eksperti precīzi nezina, kā imūnsistēma uzbrūk nervu sistēmai, taču būtiska loma ir asins-smadzeņu barjeras sadalīšanai.

Tiek uzskatīts, ka faktoru kombinācija, kas palielina risku saslimt ar MS, ietver:

  • Ģenētiski faktori, ieskaitot iespēju variācijas aptuveni 200 dažādos gēnos, kas saistīti ar paaugstinātu MS risku. Identiskam brāļa vai māsas dvīnīšam ir aptuveni 30% izredzes to attīstīt. Specifiskas HLA-DRB1 un IL7R gēnu sekvences ir spēcīgi riska faktori.

  • Infekcijas slimības, ieskaitot iepriekšēju inficēšanos ar Epšteina-Barra vīrusu

  • Vides faktori, ieskaitot pieaugošo attālumu no ekvatora, zemu D vitamīna līmeni asinīs, smēķēšanu un aptaukošanos

Kopumā visizplatītākais uzskats ir tāds, ka ģenētiski apdraudēts MS cilvēks izraisa slimību bez ģenētiska faktora, piemēram, infekcijas.

Nav neviena testa vai sērijas, kas sniegtu “pozitīvu” MS rezultātu. Tā ir klīniska diagnoze, kas nozīmē, ka neirologs to diagnosticē, ņemot vērā dažādus faktorus. Liela varbūtība vai pierādījums, ka pacientam ir MS, ietver visaptverošu neiroloģisko novērtējumu, asins analīzes, MRI un, iespējams, cerebrospinālā šķidruma analīzi.

Formālai MS diagnozei nepieciešami visi šie kritēriji:

  • Centrālās nervu sistēmas bojājumi vismaz divās atsevišķās zonās

  • Bojājumi dažādos laika periodos

  • Citu diagnožu, piemēram, Laima slimības, izslēgšana

MS ārstēšanas centrā ir zāles, kas modificē imūnsistēmu, lai samazinātu slimības aktivitāti un aizkavētu nervu bojājumus un invaliditāti. Ārstēšana parasti notiek posmos atkarībā no tā, cik ātri slimība progresē, ko nosaka MRI un pacienta simptomi un invaliditāte.

Īpašas ārstēšanas stratēģijas, ieskaitot to, kuras zāles tiek parakstītas, kad un cik ilgi, ir atkarīgas no pacienta ieguvumiem un zāļu riska (blakusparādībām), kā arī no ārsta izvēles un klīniskās kompetences.

Ārstēšana ietver:

  • Medikamenti MS recidīvu ārstēšanai, ieskaitot kortikosteroīdus un plazmas apmaiņu smagos gadījumos

  • Slimības modificējošas zāles, ieskaitot beta interferonus, ķīmijterapijas zāles un vairākus līdzekļus (cita starpā monoklonālas antivielas), kas kavē specifiskus enzīmus un imūnās šūnas, lai samazinātu MS slimības aktivitāti

  • Simptomu un invaliditātes terapija, ieskaitot medikamentus, fizikālo terapiju, ergoterapiju un alternatīvās terapijas

  • Veselīgs dzīvesveids, ieskaitot fiziskus un garīgus vingrinājumus, emocionālu atbalstu, nesmēķēšanu un veselīgu uzturu, kas var ietvert D vitamīna papildināšanu

Kā daļu no 21. gadsimta izārstēšanas likuma, Slimību kontroles un profilakses centri sāk nacionālo neiroloģisko apstākļu un uzraudzības iniciatīvu, lai apkopotu datus par multiplo sklerozi. Labāka izpratne par MS cēloņiem un riska faktoriem, ieskaitot iespējamos vides un vīrusu izraisītājus, palīdzēs profilakses un ārstēšanas stratēģijās.